1.1定义 干燥综合征(sicca syndrome,SS),是一种慢性炎症性自身免疫性疾病。病变主要侵犯泪腺和大小唾液腺等外分泌腺,致使腺体破坏,分泌减少或缺乏。临床表现以眼和口腔干燥为主要症状。常合并类风湿性关节炎或其他自身免疫性疾病。早在1933年,Henrik Sjogren对本病有较详细的报道。因其表现以干燥为主,命名为干燥综合征。 1.2人群 干燥综合征的人群发病率高达0.4-0.7%,在老年人中可以高达3-4%而以中老年女性为多见,一般是45~55岁的女性。儿童患本病者少。 1.3病因 目前尚未发现肯定的病因,一般认为与下列因素有关。 (1)遗传因素:1984年报道,有12%的病人家属中有类似于燥综合征病变。北京协和医院150名于燥综合征病人中,有两例为姐妹,另1例病人的女儿为系统性红斑狼疮。国外有人观察干燥综合征的第一代亲属中有40%的泪液分泌功能减少,这说明干燥综合征的发病与遗传因素有关。 (2)病毒感染:目前研究认为,干燥综合征发病与多种病毒感染有关,证据最多的有EB病毒、逆转录病毒等。从干燥综合征病人唇腺、结膜和肾活检标本中,发现上皮细胞内有EB病毒的早期抗原,而且干燥综合征病人中常可测出抗SSB抗体所识别的SSB抗原中嵌有EB病毒的基因。逆转录病毒感染者可能出现口干、腮腺肿大等干燥综合征表现,30%干燥综合征病人可测到逆转录病毒的人类免疫缺陷病毒(HIV)成分。 (3)免疫因素:干燥综合征有复杂的免疫异常。过度的免疫反应表现在有多种抗体,如抗核抗体、抗SSA、抗SSB抗体,细胞免疫异常表现在T细胞亚群的异常,常有抑制性 T细胞减少,淋巴细胞转化率低下和自然杀伤细胞毒性降低,干燥综合征是内、外因素的共同作用导致免疫调控紊乱而形成的。
2.症状表现 2.1症状 2.1.1口干燥征: (1) 口干:80%以上的干燥综合症(干燥综合征)患者有口干症状,这是因为唾液腺分泌减少所至,口干无唾或少唾,不能咽下干性食物,需要饮水才能咽下,外出需带水。 (2)龋齿:大部分干燥综合症(干燥综合征)患者因为唾液腺分泌唾液减少,使牙齿失去唾液的滋润、冲洗和营养作用,从而牙体逐渐变黑,并且成块脱落,最后只留残根;由于这种龋齿的发生及病变程度远较一般龋病严重,故称为"猖獗龋"。 (3)腮腺肿大:大约有40%的干燥综合症(干燥综合征)患者曾有两侧腮腺反复交替肿大的病史,每年发作多次,稍有感冒或劳累即引起发作。 (4)特殊舌象表现:我们发现,凡确诊为干燥综合症(干燥综合征)、具有典型临床表现的患者,其舌象表现均具有下列特点:舌光红紫绛,或暗红、嫩红,如镜面,或裂纹纵横交错如沟壑,无津无苔,舌体短缩难以伸出口外。 2.1.2眼部表现: 因泪腺分泌功能下降,患者自觉两眼干涩,少泪或无泪,情绪激动时亦哭不出眼泪,眼部有异物摩擦感,或烧灼感,眼睑沉重,自觉眼前有幕状遮蔽,畏光、眼痛、反复发作的角、结膜炎,严重者可发生角膜翳、角膜穿孔、眼色素层炎或前层积脓。 2.1.3其他 皮肤干燥,鼻干无涕,咳吐胶粘痰,大便干燥,阴道干涩,性交困难等。
3.日常生活与疾病预防 3.1治疗 目前尚无根治疗法。治疗措施分全身治疗及局部治疗。局部治疗主要针对干燥性角膜炎、口腔及其他部位的干燥症状。全身治疗主要为皮质激素、免疫抑制剂和免疫激活剂等。有关节疼痛者可用针灸理疗;皮肤干燥者外擦润肤膏或用润肤药水;鼻腔干燥者可用生理盐水滴鼻;忌用油性润滑剂,以免吸入引起类脂性肺炎;阴道干燥妨碍性生活者可用润滑剂,并注意保持阴部卫生。 3.2护理 3.2.1口腔护理 由于干燥综合征患者唾液分泌减少,易发生龋齿及其它口腔感染如化脓性腮腺炎、口腔溃疡等,因此应注意口腔卫生,养成饭后漱口或刷牙的习惯,并定期作口腔检查,这样作有助于预防口腔感染及龋齿的发生。经常用液体湿润口腔是缓解口腔干燥的简便方法,咀嚼口香糖或无糖糖果有刺激唾液腺分泌作用。另外,有口腔溃疡者,可经常用金银花、白菊花或乌梅甘草汤等代茶频服或漱洗口腔。 如患者有口干,眼干,反复出现的龋齿及腮腺炎时,尽早到风湿科诊治,以尽快确定原发病。本病患者在饮食上应少吃辛辣的食物,多喝水,保持口腔清洁,可使用人工泪液以保护眼睛 3.2.2眼部护理 伴有干燥性角结膜炎者,可用1%甲基纤维素加生理盐水(人工泪液)经常点眼,可使部分病人眼干症状缓解,防止眼部并发症。除有特殊指征外,应避免使用皮质激素类药,以免使角膜变薄,发生穿孔;利尿剂、某些抗高血压药对唾液腺及泪腺有抑制作用,应慎用。 3.2.3饮食调理 干燥综合征患者的特点是阴津亏虚为本,燥热火气为标,从而表现为两目、口腔、皮肤、阴道等的燥热津伤之象。因此,干燥综合征患者的饮食应偏于甘凉滋润,多吃滋阴清热生津的食物,如豆豉、丝瓜、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等,也可甘寒生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等,或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。 应避免进食辛辣火热的饮料和食物,以防助燥伤津,加重病情。 忌食辛辣、香燥、温热之品,如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉,以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等,并严禁吸烟。 但由于干燥综合征病人病程长,在正确对待饮食宜忌的同时,亦不可忌口太严,如忌口太严,长年累月,反而影响营养的吸收,于病情不利。 总之,食物要新鲜,荤素搭配,少食多餐,饮食以适合口味为宜,并保证充足的营养。 3.3预防 眼干、口干、鼻干……当你感觉自己全身皮肤腺体似乎都处于“干涸”状态时,可要当心干燥综合征来袭。这种疾病最近发病率也相当高。 干燥的季节会比其他季节代谢掉人体内更多水分,因此容易患干燥综合征。其主要症状为干咳少痰、口渴心烦、舌边光红、苔少而干。预防干燥综合征除增强体质,提高抗病能力外,最好的方法就是多喝水,秋季老人一天的补水量应达到2000至2400毫升,由于早上人体血浓度非常高,容易形成血栓,所以早上起床先喝700 毫升水,这杯水可起到稀释血液、清洗肠道的作用。 在这样的特殊天气里,这类患者饮食要清淡,忌吃上火食物、油炸食品,平时多喝水,多吃水果,多吃蔬菜,保证大便通畅。吃补药时不宜吃鹿茸、肉桂等燥性很大的食物。家里也可以用加湿器给室内加湿。 专家建议,避免上火,首先要有良好的生活习惯,按时作息,避免熬夜,定时定量进餐。其次,要多吃清火食物,如新鲜绿叶蔬菜、黄瓜、橙子、绿茶等;还要多吃一些胡萝卜,补充体内必需的维生素B,避免口唇干裂。最后,要保持平和的心态。心态平和有利于气血通畅,可避免因情绪受到刺激而导致的上火。
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