从1997年开始,欧洲帕金森病联合会(EPDA)将每年的4月11日定为“世界帕金森日” (World Parkinson's Disease Day),以此纪念最早描述这种疾病的英国内科医生詹姆斯·帕金森博士,这天是他的生日。世界卫生组织(WHO)赞助并全力支持了世界帕金森病日及欧洲联合会纲领。这一活动的宗旨在于,促使帕金森病患者、他们的家人、专业医疗人员共同努力,不仅让帕金森病家喻户晓,而且要提高公众的关注程度。世界各国纷纷在纪念日这一天举办了相应的庆祝活动。 1997年4月11日欧洲帕金森病联合会在其纲领中宣布,帕金森病患者拥有以下权利: (1)被介绍给对帕金森病领域有特殊兴趣的医生的权利; (2)接受准确诊断的权利; (3)获得方便的帮助或服务的权利; (4)接受长期照顾的权利; (5)参与治疗过程的权利。
3.1定义 帕金森病(PD)是一种以震颤、肌肉僵直、运动迟缓等一系列症状为临床特征的中枢神经系统退行性疾病。主要影响中老年人,多在60岁以后发病。其症状表现为静止时手、头或嘴不自主地震颤,肌肉僵直、运动缓慢以及姿势平衡障碍等,导致患者生活不能自理。帕金森病的死亡多源于跌倒等意外的发生。 3.2病因 迄今为止,PD的病因仍不清楚。目前的研究倾向于与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关。 (1)年龄老化 本病一般在60岁以后发病,在老龄组内发病率逐步增高。60岁以上人口的患病率约为10%。 (2)环境因素 流行病学调查结果发现,帕金森病的患病率存在地区差异,所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了大脑的神经元。英国的一项最新研究显示,接触杀虫剂可能会增加帕金森病的患病风险。 (3)家族遗传性 医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向,有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。 (4)遗传易感性 尽管帕金森病的发生与老化和环境毒素有关,但是并非所有老年人或暴露与于同一环境的人,甚至同样吸食大量MPTP(1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢嘧啶)的人都会出现帕金森病。虽然帕金森病患者也有家族集聚现象,但至今也没有在散发的帕金森病患者中找到明确的致病基因,说明帕金森病的病因是多因素的。 综上所述,任何单一的因素均不能完满的解释PD的病因。多数研究者倾向于帕金森病的病因是上述各因素共同作用的结果。即中年以后,对环境毒素易感的个体,在接触到毒素后,因其解毒功能障碍,出现亚临床的黑质损害,随着年龄的增长而加重,多巴胺能神经元渐进性不断死亡变性,最终失代偿出现帕金森病的临床症状。 3.3病理 主要是因位于中脑部位“黑质”中的细胞发生病理性改变后,多巴胺的合成减少,抑制乙酰胆碱的功能降低,则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。两者失衡的结果便出现了“震颤麻痹”。在原发的帕金森病中,黑质、蓝斑与其他脑干多巴胺能细胞群内有色素性神经元的丧失。病因不明,黑质有传出纤维投射至尾核与壳核,黑质神经元的丧失会造成这些区域内出现多巴胺神经递质的耗竭。当这些黑质神经元变性死亡达80%以上时,就会出现帕金森病的症状。 3.4临床表现 (1)静止性震颤 震颤往往是发病最早期的表现,通常会出现单侧手指搓丸样运动,其后会发展为同侧下肢和对侧肢体在静止时出现不自主的有节律颤抖,变换位置或运动时,症状可减轻或停止。震颤会随情绪变化而加剧。 (2)肌肉僵直 早期多从单侧肢体开始,患者感觉关节僵硬及肌肉发紧。影响到面肌时,会出现表情呆板的“面具脸”;影响到躯干、四肢及膝关节屈曲的“三曲姿势”。 (3)行动迟缓 早期患者上肢的精细动作变慢,如系鞋带、扣纽扣等动作比以前缓慢许多,甚至无法顺利完成。行走时起步困难,一旦开步,身体前倾,步伐小而越走越快,不能及时停步,即“慌张步态”。 (4)合并其他症状 有时患者还会合并出现语言减少和声音低沉单调、嗅觉减退、吞咽困难、流涎、睡眠障碍、尿频、尿急、排尿障碍、便秘、抑郁或痴呆等症状。 3.5流行情况 目前,全球帕金森病患者的人数已超过400万,其中我国的患者人数达170万。根据1986年统计数据,我国帕金森病发病率为0.047%,而根据上海2000年的统计,这个数据已达到了1.14%,最近全国范围内的统计数据则高达2%左右,最保守的估计,近20年中国帕金森病发病率至少增长了20多倍。北京协和医院调查显示中国60岁以上帕金森病发病率男性为1.7%,女性为1.6%。 3.6临床分类和诊断 3.6.1临床分类 帕金森病在临床上分为原发性和继发性两种。原发性是慢性神经系统退行性病变的结果,继发性多由脑炎、脑动脉硬化或锰、一氧化碳中毒等所致。某些药物如利血平等也可引起帕金森病症状,但一般停药后即可消失。 3.6.2诊断 (1)中、老年以后缓慢起病,进行性加重; (2)一侧或两侧肢体静止性、搓丸样震颤 ; (3)四肢肌张力呈强直性或铅管样增高 ; (4)始动困难、动作缓慢、姿势反射减少; (5)左旋多巴制剂治疗有效; (6)诊断不难,但需与继发的帕金森综合征相鉴别。
3.7治疗 (1)西医治疗 主要包括药物治疗和手术治疗,二者都可以达到缓解症状的目的。在疾病的早期,药物可以很好地改善症状,最常用也是最有效的药物是金刚烷胺、单胺氧化酶抑制剂、左旋多巴制剂等。药物必须长期服用,一旦停止病情则会复发。药物治疗有一定的局限性,通常经过3~5年的治疗后病情会变得难以控制,药物的副作用与其疗效会功过相抵,患者感到日常生活能力受到很大限制。 外科手术治疗主要有神经核团细胞毁损手术(细胞刀)与电刺激手术两种方式,原理都是为了抑制脑细胞的异常活动,达到改善症状的目的。 (2)中医治疗 主要包括中药治疗和针灸治疗。中医认为本病属“颤证”范畴,关键是肝肾亏虚所致。人至老年,肝肾渐亏,加之年老多病,久病及肾,肾精愈加缺乏。“脑为髓海”,肾虚则脑失所养,故常出现神情呆滞、动作迟缓等症状,当以补肝肾为治疗大法。常用方药有平颤1号口服液、复方养血熄风汤等。 针灸治疗多以震颤熄风为主,体针常用穴位为四神聪、风池、曲池、合谷、阳陵泉、太冲、太溪等,可随证加减穴位,头皮针多以舞蹈震颤控制区为主要的刺激区域,根据症状可配合运动区、感觉区及其他头部经穴。本病的疗程较长,应避免穴位疲劳,必要时可以考虑两组处方交替使用。 (3)心理治疗 心理治疗可起辅助治疗作用。患帕金森氏病的患者常合并有抑郁症等精神症状,亲朋好友和整个社会对这些患者应给予同情、宽容和关爱,理解、帮助和支持,这对帕金森氏病患者来讲是非常重要的。 3.8预防 3.8.1病因预防 虽然目前尚不完全清楚帕金森病的致病原因,但许多研究表明它可能与环境毒素有关。一些研究结果显示,“跟从来没在家里或院子里用过杀虫剂或除草剂的人比较起来,一生当中使用这两种药剂时间加起来低于三十天的人,患帕金森病的机率增加百分之四十;如果一生当中使用这两种药剂时间加起来超过一百六十天以上,患帕金森病的机率便增加到百分之七十。”尤其是对家族中有帕金森病患者的人要更加注意。如果某人的直系亲属中有帕金森病患者,那么他患帕金森病的几率要大一些。所以要特别注意避免接触一些环境中危险因素,如杀虫剂、农药、重金属锰,亲属中有帕金森病患者的人要避免从事电焊工种等。 3.8.2继发性帕金森病的预防 帕金森病临床表现起病缓慢,逐渐加重,但继发性者症状发展相对较快。其主要预防措施如下: (1)防治脑动脉硬化是预防帕金森病的根本措施,临床上要认真治疗高血压、糖尿病、高脂血症。 (2)避免或减少接触对人体神经系统有毒的物质,如一氧化碳、二氧化碳、锰、汞等。 (3)避免或减少应用奋乃静、利血平、氯丙嗪等诱发震颤麻痹的药物。 (4)加强体育运动及脑力活动,延缓脑神经组织衰老。 (5)发现老年人有上肢震颤、手抖、动作迟缓等帕金森病先期征兆时,应及时到医院就诊,争取早诊断、早治疗。 3.9合理饮食 (1)帕金森病多见于老年人,同时合并植物神经功能紊乱,消化功能多有减退胃肠蠕动乏力、痉挛,容易出现便秘及皮肤油脂分泌过多等。应结合病人情况,饮食喜好,注意食品的配比结构,副食、荤素以及花色品种的搭配。多食富含纤维素和易消化的食物,多吃新鲜蔬菜、水果、多饮水、多食含酪胺酸的食物如瓜子、杏仁、芝麻、脱脂牛奶等可促进脑内多巴胺的合成,适当控制脂肪的摄入。 (2)蛋白质饮食不可过量,盲目地给予过高蛋白质饮食可降低左旋多巴的疗效,因为蛋白质消化中产生的大量中性氨基酸,可与左旋多巴竞争入脑而影响其疗效。因此在膳食中适当给予蛋、奶、鱼、肉等食品,保证蛋白质的供应,每日需要量为0.8~1.2g/kg体重。如有发热、褥疮等情况应增加蛋白质的供给量。 (3)对咀嚼、吞咽功能障碍者,进食时以坐位为宜,应选择易咀嚼、易吞咽、高营养、高纤维素的食物。进餐前回想吞咽步骤。进餐时让其将口腔多余的唾液咽下,咀嚼时用舌头四处移动食物,一次进食要少,并缓慢进食,进餐后喝水,将残存食物咽下,防止吸入性肺炎。 (4)对于伴有糖尿病的患者,应给予糖尿病饮食。伴有冠心病及高血压的病人,以高糖、高维生素,适量蛋白质饮食为宜,限制动物脂肪和食盐的摄入。
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